Myasténia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie. U časti pacientov zohráva úlohu pri vzniku MG detská žľaza, v mladosti dôležitá pre vznik správne fungujúceho imunitného systému. MG je spôsobená bielymi krvinkami, ktoré vytvárajú tzv. autoprotilátky.

MUDr. IVAN MARTINKA, PhD.

Vedúci centra pre neuromuskulárne ochorenia Univerzitná nemocnica Bratislava Ružinov

Tie poškodzujú spojenie medzi nervovým a svalovým vláknom (nervovo-svalová platnička), ktoré následne nefunguje správne. Výsledkom je slabosť a nadmerná únava akéhokoľvek vôľou ovládaného svalu v ľudskom tele.

Prejavy

Často sa objavuje dvojité videnie, pokles očného viečka, sťažená artikulácia reči, porucha prehĺtania, slabosť končatín, menej často zhoršené žuvanie, zatekanie tekutín do nosa pri pití, prepadávanie hlavy, neobratnosť jazyka, padanie sánky, sťažené dýchanie.

Vývoj choroby

U viac ako polovice pacientov sa ako prvé objavuje postihnutie očných svalov, u väčšiny z nich sa bez liečby postupne rozvíja slabosť ďalších svalových skupín – MG generalizuje. Intenzita slabosti sa mení počas dňa aj v jednotlivé dni. Na začiatku MG sa môžu striedať obdobia slabosti s obdobiami bez príznakov (remisia). Postupne sa slabosť svalov môže stať trvalou a mení sa len jej stupeň.

Diagnostika a liečba

Diagnóza sa vo väčšine prípadov dá stanoviť už na základe údajov od pacienta (anamnéza) a neurologického vyšetrenia. Takmer u 90 % pacientov sa v krvi zistia protilátky. Na CT hrudníka sa môže zistiť zväčšenie alebo nádor detskej žľazy. V hraničných prípadoch môže pomôcť v diagnostike elektromyografia (EMG).

V minulosti nebola známa podstata MG, preto bola považovaná za neliečiteľné ochorenie. Prognóza sa dramaticky zlepšila s odhalením autoimunitného pôvodu ochorenia. Cieľom symptomatických liekov je potlačiť rýchlo príznaky, neliečia však podstatu ochorenia.

Druhú skupinu predstavujú imunosupresívne liečivá (kortikoidy, azatioprín, imunoglobulíny) a postupy (napr. „výmena plazmy“ – plazmaferéza), ktoré potláčajú tvorbu protilátok a tlmia aktivitu ochorenia.

Účinnosť liečby

U veľkej väčšiny pacientov sa dosiahne dlhodobé zlepšenie až remisia a pacient nemusí roky trpieť prejavmi MG. Stav však môžu komplikovať nežiaduce účinky liečby a takisto ochorenie môže opäť vzplanúť, preto sú potrebné kontroly stavu pacienta na špecializovanom pracovisku.

Malá časť pacientov (do 10 %) napriek správne vedenej liečbe nereaguje dostatočne. Pre tieto prípady je rezervovaná biologická liečba, za posledných päť rokov bolo uvedených na trh niekoľko preparátov. Ide vysoko pravdepodobne o liečebné postupy s veľkým potenciálom.

SK-0833