Skip to main content
Domovská stránka » Zriedkavé choroby » GENERALIZOVANÁ PUSTULÓZNA PSORIÁZA: AKO ROZPOZNAŤ A LIEČIŤ ZRIEDKAVÉ OCHORENIE KOŽE
Zriedkavé choroby

GENERALIZOVANÁ PUSTULÓZNA PSORIÁZA: AKO ROZPOZNAŤ A LIEČIŤ ZRIEDKAVÉ OCHORENIE KOŽE

Zdroj: Adobe Stock

Generalizovaná pustulózna psoriáza (GPP) je zriedkavá forma psoriázy, ktorá pretrváva celý život a prejavuje sa v záchvatoch. Neliečené záchvaty môžu priniesť život ohrozujúce komplikácie. Dôležité sú preto správna diagnostika a individuálna liečba tejto choroby, ktorá ovplyvňuje celé telo.


MUDr. Slavomír Urbanček, PhD.

Fakultná nemocnica s poliklinikou F. D. Roosevelta Banská Bystrica

GPP sa často prvýkrát objavuje medzi 40. a 50. rokom života, s väčším výskytom u žien. Ochorenie postihuje len dve až desať osôb z milióna v Európe, takže je pre lekárov ťažké ho rozpoznať. Preto sa často stáva, že pacienti sú nesprávne diagnostikovaní alebo ich diagnostika trvá dlho.

Možnými spúšťačmi záchvatov GPP sú stres, niektoré lieky alebo tehotenstvo.

GPP sa prejavuje náhlymi záchvatmi, pri ktorých sa na veľkých častiach kože objavia zapálené vyrážky plné hnisu. Tieto záchvaty majú sprievodné príznaky ako šupinatá a krehká koža, svrbenie a bolesti. Psychická záťaž spojená s viditeľnými prejavmi ochorenia môže byť veľká, pretože vyrážky často pretrvávajú týždne až mesiace. Môžu byť sprevádzané aj horúčkou, zimnicou, únavou a nevoľnosťou. Príznaky bývajú rekurentné, čiže sa opakovane objavujú a miznú.

Čas potrebný na konečnú diagnózu môže byť vzhľadom na zriedkavosť GPP dlhý. Potenciálne postihnutí by mali zaznamenať všetky príznaky a symptómy a informovať svojich lekárov, pretože sa stáva, že je GPP zamieňaná s inými ochoreniami. Na správnu diagnózu je potrebné, aby špecializovaní dermatológovia zhodnotili klinický priebeh a vykonali rôzne vyšetrenia.

Zdroj: Adobe Stock

Neliečená GPP môže viesť ku komplikáciám, ako je sepsa, zlyhanie obličiek, zlyhanie srdca a akútna dýchavičnosť. Identifikácia spúšťačov záchvatov a individuálny liečebný plán sú preto zásadné. Na úľavu od symptómov sa používa systémová liečba, teda injektovateľné alebo perorálne terapie, ktoré pôsobia na celé telo, a topické terapie, ktoré sú aplikované lokálne na koži s UV svetlom alebo kožnými krémami. V Európe existujú kompetenčné centrá, ktoré na základe najnovších klinických štúdií poskytujú najvyššiu úroveň odborných vedomostí na liečbu tohto chronického ochorenia.

Pre podrobné informácie o GPP, zoznam možných symptómov, sprievodcu otázkami pre lekárov a ďalšie užitočné informácie navštívte stránku Lekarodporuca.sk.

Táto iniciatíva podporuje pacientov s GPP v zvládaní ochorenia a poskytuje im vedomie, že v tom nie sú sami.


NÁZOR ODBORNÍKA: Generalizovaná pustulózna psoriáza je chronické ochorenie postihujúce celý organizmus. Počas akútnych záchvatov môže byť sprevádzaná obrovskou úzkosťou a zápalovými príznakmi, ako sú horúčka, zimnica alebo únava. Často je na liečbu vzplanutia potrebná hospitalizácia na špecializovanej jednotke. Časom sa ako pacient môžete naučiť vycítiť prodrómy, t. j. príznaky pred záchvatom ochorenia. V prípade, že sa začína vzplanutie GPP, je potrebné okamžite kontaktovať svojho lekára. Týmto spôsobom možno predísť vzniku vážnejších situácií. Okrem toho je možné zistiť, ktoré podnety sú vašimi takzvanými spúšťacími faktormi a mohli by spôsobiť záchvat GPP. To umožní vyhnúť sa im, alebo aspoň minimalizovať vystavenie sa týmto spúšťačom. Je tiež dôležité, aby pacienti svoju chorobu brali vážne, aby blízki príbuzní boli informovaní o chorobe a pomáhali a podporovali vás.

Článek vznikl ve spolupráci s:

Next article
Domovská stránka » Zriedkavé choroby » GENERALIZOVANÁ PUSTULÓZNA PSORIÁZA: AKO ROZPOZNAŤ A LIEČIŤ ZRIEDKAVÉ OCHORENIE KOŽE
Zriedkavé choroby

ČO ROK 2020 DAL A VZAL ZRIEDKAVÝM CHOROBÁM

PharmDr. TATIANA FOLTÁNOVÁ, PhD.

Katedra farmakológie a toxikológie
Farmaceutická fakulta UK
odborný garant Slovenskej aliancie zriedkavých chorôb

Pandémia COVID-19 postavila pred novú situáciu aj pacientov so zriedkavými chorobami. Dodržiavanie hygienických opatrení pre nich znamená často obmedzenie či prerušenie zdravotnej starostlivosti. Rehabilitácia alebo fyzioterapia, ktoré sú pre väčšinu pacientov so zriedkavými chorobami jedinou možnosťou ako zmierniť dôsledky ochorenia, prinášajú nové riziká. Pacienti so zriedkavými chorobami majú obavy z návštevy nemocníc či cezhraničnej starostlivosti, ich termíny sa presúvajú. Zdravotnícki pracovníci sú ohrození koronavírusom alebo mu priamo čelia. Spomalila sa tiež diagnostika zriedkavých chorôb. Neubúdajú, len sa im nestíhame venovať.

KORONAVÍRUS PRINIESOL AJ ĎALŠIE PREKÁŽKY

A to nielen pre pacientov so zriedkavými chorobami, ale pre všetkých chorých ľudí. Skúsenosti s priebehom a samotnou liečbou COVID-19 sú obmedzené v celej populácii. V skupine pacientov so zriedkavými chorobami však prinášajú ešte viacej neistôt a rizík, ako sa už aj tak závažne chorý organizmus vyrovná s infekciou koronavírusu.

Pacienti so zriedkavou chorobou nie sú štandardne považovaní za vysokorizikovú populáciu. Zamestnávatelia, ale ani zdravotný systém nie je povinný pristupovať k nim ako vysokorizikovej skupine, nemajú prednostne nárok na ochranné pomôcky, testovanie či vakcínu. Príkladom je očkovacia stratégia Slovenska. Napriek opakovaným intervenciám na rôznych úrovniach rodičia, opatrovatelia, či osobní asistenti ťažko zdravotne postihnutých pacientov so zriedkavými chorobami medzi prioritnými skupinami chýbajú.

COVID-19 si vyžiadal svoju daň aj na finančnej záťaži rodín pacientov so zriedkavými chorobami, ktoré sú často odkázané len na jeden príjem, nakoľko druhý z rodičov sa stará o pacienta so zriedkavou chorobou.

Pandémia COVID-19 skomplikovala, spomalila a v niektorých prípadoch až pozastavila klinické štúdie sľubných nových liekov na zriedkavé choroby. Keďže zriedkavé choroby sú závažné a život ohrozujúce, chronické choroby, mnohým pacientom zobrala nádej, že sa dočkajú liečby.

A ČO VIAC

Sociálny dištanc zasiahol klinický výskum ešte hlbšie, mnohé klinické štúdie si vyžadujú rôzne elektronické nástroje monitorovania či aplikácie. Praktické skúsenosti s novou formou klinického výskumu sú však obmed- zené, hoci v budúcnosti z nich však môžu profitovať práve pacienti so zriedkavými chorobami.


Pandémia COVID-19 berie príležitosti, prostriedky a často aj nádej.

Zmenil sa tiež charakter výskumu. Niektoré lieky boli doposiaľ vyvíjané ako lieky na zriedkavé choroby. Aktuálne sa zámer zmenil a cieľom nie je liečba zriedkavej choroby, napr. paroxyzmálnej nočnej hemoglobínúrie, ale COVID-19, resp. jeho komplikácie, zápaly pľúc.

TVRDÝ DOPAD NA MNOHÝCH ÚROVNIACH

Pandémia COVID-19 zasiahla nielen ekonomiku, priemysel či poľnohospodárstvo. Neobchádza nikoho a nič, nediskriminuje. Skúsenosti však ukazujú, že jej dopady môžu byť viac než diskriminujúce. Berie príležitosti, prostriedky a často aj nádej. Príliš malé zmeny, aby sa dostali na titulky. Týchto pár vybraných faktov je však dôkazom, ako zatriasla našimi životmi. Je na nás, aby sme hľadali spôsoby, ako podporiť tých najzraniteľnejších. Už dnes tvoríme budúcnosť a tá nesmie zabúdať na pacientov so zriedkavými chorobami.

Viac informácií nájdete na www.sazch.sk.


Next article