OCHORENIE HEMOFÍLIA A PLNOHODNOTNÝ ŽIVOT

Ing. JAROSLAV JANOVEC

predseda Slovenského hemofilického združenia www.shz.sk

Narodenie malého človiečika na svet je veľkou udalosťou v každej rodine. Avšak nie každému z nás pri narodení pridelili sudičky do vienka zdravie. Žijú medzi nami aj ľudia, ktorým sudičky dali do vienka nevyliečiteľné ochorenie – hemofíliu.

Ide o vrodené krvácavé ochorenie, pri ktorom každé krvácanie zanecháva neodstrániteľné následky, najmä na pohybovom aparáte. Hemofília je zákerná choroba, ktorej krvácanie sa nedá nikdy predvídať.

Mnohí rodičia, ktorí sa dozvedia, že ich dieťa trpí hemofíliou, prijímajú túto správu s veľkým zármutkom a strachom. Prebehne im mysľou celý rad katastrofických scenárov. Pred 30-timi rokmi hematológovia vystríhali rodičov pred športovými aktivitami detí. Zakazovali im športovať, bicyklovať a vykonávať aktivity, pri ktorých môže prísť k úrazu a krvácaniu. V minulosti bola každá pohybová aktivita hemofilika veľkým rizikom. Odporúčania lekárov boli pre nich viac ako bolestivé. Vyzeralo to na život len plný zákazov, obmedzení a utrpenia.

Po roku 1993 sa zmenil život hemofilikov. Avšak ani moderná liečba ešte neodstránila všetky bariéry. Hemofilik napríklad nemôže ísť k bežnému zubárovi. Pracujú pre nich špeciálni stomatológovia. Prísne pravidlá platia aj pri operačných zákrokoch. Každá operácia musí byť substituovaná koncentrátmi koagulačných faktorov (KF).

V súčasnosti má veľký význam preventívna liečba (profylaxia), keď sa podáva KF v určitých časových odstupoch, a tým sa znižuje riziko krvácania. Veľký význam má domáca liečba, pri ktorej si hemofilik dokáže aplikovať KF sám. Platí, že čím skôr sa KF aplikuje, tým je efekt lepší.

Zmenil sa aj pohľad na pohybové aktivity hemofilikov. Uprednostňuje sa aktívny život so zvyšovaním pohybových schopností a upevňovaním svalstva. Pre hemofilikov patria medzi „zakázané športy“ zápasenie, box, ale aj kolektívne športy, pri ktorých hrozí riziko priameho kontaktu. Najvhodnejšie sú plávanie, bicyklovanie či turistika. Spevňovaním svalstva a zlepšením ohybnosti kĺbov sa zmenšuje riziko krvácania.

K pohybovým aktivitám pomáha hemofilikom Slovenské hemofilické združenie, ktoré viac ako 30 rokov organizuje rehabilitačné tábory pre všetky vekové skupiny hemofilikov.

Pobyt v tábore je fyzicky veľmi náročný, ale to je zámerom. Zvýšenou fyzickou aktivitou si hemofilici zlepšujú hybnosť pohybového aparátu a spevňujú svalový aparát, čo je predpokladom k zníženiu počtu krvácaní. Je dokázané, že hemofilici v dobrej fyzickej kondícii majú menší počet krvácaní. V súčasnosti hemofilici môžu žiť vcelku plnohodnotný život.

VLADIMÍRA MARCINKOVÁ

Slovenská politička, od roku 2020 poslankyňa Národnej rady SR, kde aktuálne pôsobí aj ako predsedníčka výboru pre európske záležitosti.

Čo vám ako prvé napadne pri pojme zriedkavé ochorenia?

Paradoxom ochorení, ktorým sa hovorí „zriedkavé“, sú veľmi časté problémy, ktoré pacienti s týmito diagnózami majú. Tým, že ide o raritné ochorenia, veda nepozná mnohé odpovede, výskum je ťažko financovateľný vzhľadom na nízky počet pacientov, verejnosť o týchto diagnózach vie málo, a takisto aj štát o potrebách týchto ľudí, čo ma ako političku mimoriadne mrzí. Verím však, že aj svojou prácou prispejem k tomu, aby to mali v živote jednoduchšie.

Stretli ste sa s príbehmi zriedkavých ochorení v rámci vašej práce, prípadne vo vašom okolí?

Stretla. Keď som pracovala v prezidentskom úrade, prechádzala som listy ľudí s ťažkými diagnózami, ktorým prezident Kiska rozdeľoval celý svoj prezidentský plat. Boli to veľmi silné príbehy a som rada, že som mala šéfa, ktorý týmto ľuďom pomáhal a stále pomáha cez svoju charitu Dobrý Anjel.

Poznáte nejaké združenia alebo pacientske organizácie, ktoré sa venujú takýmto ochoreniam?

Dobrý Anjel, ktorého som spomenula. Debra, ktorí sa venujú chorobe motýlych krídel. A sledujem aj blog „Úsmev pre Tadeaša“, kde život chlapca, svalového dystrofika, veľmi krásne a láskavo opisuje jeho sestra Zuzka.

Čo robíte pre svoje zdravie okrem preventívnych prehliadok?

Snažím sa starať o svoje telo cvičením a zdravým stravovaním. Na čom musím popracovať je spánok, ale ako mame ročného dieťaťa to asi ešte chvíľu potrvá, zlepšiť skóre v tejto oblasti. V minulosti som bola k svojmu telu málo pozorná. V práci som išla cez hranu svojich fyzických síl a telo mi to spočítalo kolapsom a trojtýždňovým pobytom v nemocnici. Odvtedy sa učím sebaláske a starostlivosti o seba samu. Treba si to v dnešnom uponáhľanom svete pripomínať. Načúvať, či naše telo stačí za našimi plánmi a ambíciami.

Treba si v dnešnom uponáhľanom svete pripomínať sebalásku. Načúvať, či naše telo stačí za našimi plánmi a ambíciami.

Čo je pre vás dôležité v rámci zdravia vašej rodiny?

Chrániť si ho. Od začiatku pandémie dodržiavam všetky opatrenia, nepodceňujem situáciu, počúvam rady odborníkov a hneď, ako to bolo možné, sme sa ja aj manžel dali zaočkovať, aby sme chránili seba, našu dcéru a znížili riziko šírenia vírusu v spoločnosti.

Zvažovali ste počas tehotenstva možnosť prenatálnej diagnostiky, ktorá dokáže odhaliť ochorenia dieťatka ešte pred narodením?

Áno, aj som ju absolvovala.

Myslíte si, že spoločnosť je dostatočne edukovaná o zriedkavých ochoreniach?

Myslím si, že osvety nikdy nie je dosť. Treba dnešnú digitálnu dobu využiť na to dobré a zvyšovať citlivosť a informovanosť o týchto diagnózach, aby bol život ľudí s týmito ochoreniami jednoduchší a aby sme my ostatní poznali ich potreby.

Prezidentsky palác bol pri príležitosti Dňa zriedkavých ochorení vysvietený. Zaoberá sa touto tematikou aj vláda? Sú prípadne nejaké praktické kroky, ktoré by sme mohli pre ľudí trpiacich týmito ochoreniami urobiť?

Neviem ako pokročilá je diskusia vo vláde, ale v parlamente je nás viacero, ktorí túto tému aktívne riešime a snažíme sa legislatívu pre týchto ľudí precizovať a zlepšovať. Vždy som vďačná za dôveru, s ktorou sa na mňa ľudia obracajú a s podnetmi, ktoré ukazujú na to, čo by mohlo fungovať lepšie a je aj v mojich silách to zmeniť.