Z odborného hľadiska patrí idiopatická pľúcna fibróza (IPF) medzi závažné pľúcne ochorenia s nepriaznivou prognózou. Najčastejšie postihuje dospelých vo veku 60 až 70 rokov. Výskyt pod 50 rokov veku je vzácny okrem familiárnej (vrodenej) formy, ktorá môže postihovať aj mladých ľudí.

Pri danom ochorení dochádza k zmene pľúcneho tkaniva, ktoré sa zjazví, zhrubne, čím následne pľúca strácajú svoju funkciu. Presná príčina ochorenia nie je známa, preto sa ochorenie označuje ako idiopatické. 

Prejavy a diagnostika ochorenia 

Najčastejšie sa ochorenie prejavuje pomaly narastajúcou dýchavicou najprv pri námahe, v pokročilejšej fáze ochorenia aj v kľude. Ďalšími príznakmi sú dráždivý, prevažne suchý kašeľ, paličkovité prsty rúk, modranie pier a prstov rúk. Pri vyšetrení počuť nad pľúcami zvuk pripomínajúci praskanie pri chôdzi po zamzrnutom snehu alebo zvuk suchého zipsu. V diagnostike ochorenia sú nápomocné zobrazovacie metódy ako rtg a CT hrudníka, funkčné vyšetrenie pľúc a prínosná je aj bronchoskopia. V niektorých prípadoch, ak to rozsah ochorenia a klinický stav pacienta dovoľuje, je potrebné aj histologické potvrdenie ochorenia formou chirurgickej biopsie pľúc. Do úvahy totiž prichádzajú aj iné ochorenia, ktoré môžu mať veľmi podobný obraz ako idiopatická pľúcna fibróza. Ich liečba a prognóza je však iná. 

Možnosti liečby ochorenia 

Donedávna podávaná liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy (kortikoidy, imunosupresíva, N-acetylcysteín) sa ukázala ako neúčinná. Klinické štúdie s novými molekulami preukázali pozitívny efekt tzv. antifibrotickej liečby. Sú nimi pirfenidon a nintedanib. Obe liečivá sú medzinárodnými odbornými spoločnosťami v súčasnosti ako jediné odporúčané na liečbu ochorenia. Nedokážu síce úplne vyliečiť IPF, ale dokážu spomaliť progresiu ochorenia a tým predĺžiť život pacientom, čo potvrdili dlhodobé štúdie a pozorovania v reálnej praxi vďaka veľkým medzinárodným registrom pacientov s týmto ochorením. Lieky sú registrované na Slovensku, ale nie sú kategorizované. Je preto potrebné žiadať zdravotné poisťovne o súhlas s úhradou liečby na tzv. výnimku. Oceňujeme najmä postoj Všeobecnej zdravotnej poisťovne (VšZP), ktorá na rozdiel od iných, hľadá riešenia a možnosti, aby jej poistenci mali v indikovaných prípadoch dostupnú liečbu ochorenia. 

Doplnková liečba a transplantácia pľúc 

V pokročilých štádiach ochorenia sa ako doplnková liečba podáva inhalačne kyslík a poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc. Transplantácia pľúc má však striktne určené kritéria a nie každý pacient je na transplantáciu vhodný. Ďalším limitujúcim faktorom transplantácií pľúc je chronický nedostatok darcov. 

Pacientský príbeh: Preventívne vyšetrenie mu zmenilo život

Vladimír Neckár je jeden z tých, ktorí si hovoria, že majú pľúca ako suchý zips. Hrdému otcovi dvoch dcér zistili idiopatickú pľúcnu fibrózu na základe preventívneho vyšetrenia.

Vladimír pracuje ako zdravotný brat. Na jednom z nemocničných oddelení, kde sa staral o ľudí s najrôznejšími ochoreniami, prichádzal do styku aj s chorými na tuberkulózu. Zdravotnícky personál musí v takomto prípade absolvovať preventívne vyšetrenia, jedno
z nich mu zmenilo život. Diagnostikovali mu idiopatickú pľúcnu fibrózu. Nové ochorenie bolo pre neho nemilým prekvapením, keďže dovtedy žil veľmi aktívny život, behal a nemal problémy prejsť pešo aj na dvanáste poschodie. Zriedkavé ochorenie mu zistili ešte v počiatočnom štádiu, čo je pre pacientov s týmto ochorením veľmi dôležité. Vladimír mohol začať s okamžitou liečbou, ktorá dokáže veľa ovplyvniť a spomaliť progresiu ochorenia.

Diagnostika nevyliečiteľného pľúcneho ochorenia bola pre Vladimíra odpoveďou na zmeny, ktoré pozoroval. Rýchlejšie sa zadýchaval, cítil nevysvetliteľnú únavu a ani schody už nezvládal tak ľahko ako predtým. S ťažkou diagnózou sa musel vyrovnať nielen on, ale aj jeho rodina. Napriek tomu, že v súčasnosti je už kapacita jeho pľúc na úrovni päťdesiat percent, svoj boj s chorobou nevzdáva a robí pre svoje telo a pľúca maximum. Nevynecháva najrôznejšie aktivity s deťmi a často chodí pešo. Problémom je však znečistený vzduch a aj rôzne respiračné ochorenia, ktorým sa v nemocnici mnohokrát nedá vyhnúť.

Vladimír Neckár je napriek ťažkej diagnóze vždy dobre naladený a pozitívny človek. Je členom OZ Nádej pre pľúca, zapája sa do aktivít združenia aj prostredníctvom svojho príbehu dáva nádej pacientom s rovnakou diagnózou, aby to nevzdávali a aby si našli dôvod, pre ktorý budú žiť a bojovať. Pre neho je tým dôvodom rodina.